آنژیوادم ارثی چیست و چرا ایجاد می شود؟

نمناک/آنژیوادم ارثی به دلیل کمبود بازدارنده C1 ( آنزیمی است که فعالیت سیستم ایمنی را تنظیم می کند ) ایجاد می شود. آنژیوادم یک وضعیت ژنتیکی است که باعث التهاب و ورم دردناک در بافت زیرین پوستی و غشای مخاطی می شود و حتی در بعضی از قسمت های داخلی بدن هم ایجاد می شوند. گاهی اوقات این بیماری ژنتیکی زندگی فرد را تهدید می کند؛ مخصوصاً اگر ریه ها را درگیر کند.

انواع آنژیوادم ارثی

دو نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد:

نوع اول (نوع اول رایج ترین نوع موجود است) :

درآن سطح پروتئین بازدارنده C1 کاهش پیدا می کند. این پروتئین بازدارنده ، سیستم کامل کننده ایمنی را برای جلوگیری از فعالیت برانگیخته سیستم ایمنی تنظیم می کند و همچنین یک پل بین ایمنی ذاتی و اکتسابی می باشد که به بدن کمک می کند تا در برابر عفونت ها مقاوم شود.

نوع دوم :

نوع دوم باعث اختلالاتی در پروتئین بازدارنده C1 می شوند.

چه چیزی باعث تحریک بیماری آنژیوادم ارثی می شود ؟

عواملی مثل آسیب دیدگی خفیف، بیماری ویروسی، خوردن غذاهای خاص، در معرض استرس قرار گرفتن، در معرض سرما قرار گرفتن عامل تحریک این وضعیت هستند.

علائم آنژیوادم ارثی

اولین علائم آنژیوادم ارثی:

اولین علائم این بیماری ارثی معمولاً در دوران کودکی یا نوجوانی اتفاق می افتد. در سنین بالاتر و زمانی که بیماران چنین اختلالی را داشته باشند، کمبود این ماده بازدارنده ممکن است به دلیل موارد زیر ایجاد شود:

نقص سیستم کامل کننده برای یک اختلال نئوپلاستیک

آنتی بادی هایی که بر ضد بازدارنده C1 تولید می شوند و در بیماری های خود ایمنی مثل لوپوس اتفاق می افتند.

علائم دیگر آنژیوادم ارثی:

علائم این وضعیت بسیار شبیه به علائمی هستند که در آنژیوادم های مختلف ایجاد می شوند، مثل موارد زیر:

ورم دردناک و ناقرینه در صورت، لب و زبان

ورم پشت دست، پا و آلت تناسلی

مسدودیت روده

این وضعیت معمولاً عامل ایجاد کهیر یا خارش نیست

حالت تهوع، استفراغ

تشخیص آنژیوادم ارثی

در تشخیص این وضعیت پزشک برای شما آزمایش می نویسد و سطوح کامل کننده سرم را اندازه گیری می کند. مثلاً برای غلظت C4، بازدارنده C1 و C1q اندازه گیری می شوند که از اجزای C1 هستند:

نوع 1 و نوع 2 آنژیوادم ارثی. کاهش سطوح C4

نوع 1 کاهش سطوح بازدارنده C1 و سطوح طبیعی C1q

نوع 2 آنژیوادم ارثی سطوح نرمال یا بالای بازدارنده C1 و سطوح نرمال C1q

کمبود بازدارنده C1 سطوح کم C1q

بنابراین اگر ورم ربطی به کهیر روی بدن نداشته باشد و هیچ علت خاصی برای آن پیدا نکنید، احتمالاً پزشکان به آنژیوادم ارثی یا کمبود بازدارنده c1 مشکوک می شوند.

گزینه های درمان آنژیوادم ارثی

اپی نفرین گلوکوکورتیکوئید آنتی هیستامین ها برای این موارد اثرگذار نیستند.

حملات حاد خطرناک که ریه ها را درگیر می کنند باید توسط متخصص بررسی شوند که احتمالا برای درمان آن از پلاسمای انسانی حاوی بازدارنده C1 استفاده می کنند.

جلوگیری در بلند مدت. درمان این وضعیت بر اساس بازدارنده C1 است. اگر هر کدام از داروهای قبلی در دسترس نباشند ، ترانکسامیک اسید پیشنهاد می شود.

دانازول . همه دارو ها در این شرایط برای پیشگیری استفاده می شوند. ترکیب هپاتیک بازدارنده C1 در این شرایط تحریک می شود.

گاهی اوقات در آسیب دیدگی ها و حملات حاد و شدید ممکن است از جراحی استفاده کنند که این درمان کوتاه مدت است.

برای از بین بردن علائم بعضی از پزشکان از مسکن، آنتی بیوتیک و آبرسانی استفاده می کنند.