بیماری ارثی خون که درمان قطعی ندارد

فاویسم یک بیماری است که بر اثر کمبود دهیدروژن فسفات گلوکز 6 سلول های خونی به وجود می آید. این بیماری پایه ژنتیکی دارد. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در جنس مذکر دیده می شود. بیمار در حالت عادی کاملاً طبیعی بوده و هیچگونه علامتی ندارند مگر آن که با مصرف بعضی از مواد غذایی و دارویی مواجه شون که در این صورت دچار علائم حاد بیماری خواهد شد.

این مواد غذایی شامل باقلا، مفتالین (استنشاق بوی آن)، حنا (استفاده موضعی آن ) و برخی داروها مانند داروهای با خطر بالا، ترکیبات ضد مالاریا ، آسپیرین دوز بالا، سولفونامیدها، نالید کسیک اسید، کلرامفنیکل، سیپروفلوکسیاسین، نیترو فورا نتوئین، انواع ویتامین K، گلی بن کلامید، دی مرکاپرول هستند.

داروهایی با خطرهای نسبی

آنتی بیوتیک ها مانند استرپتومایسین، کوتریمو کسازول، ایزونیازید، داروهای ضد مالاریا، کلروکین، کینیدین، کینین، سولفاردیازین، آسپرین، فناستین، آنتازولین، ویتامین ث و غیره از مواردی هستند که می توانند باعث تشدید همولیز گلبول های قرمز و تاثیر منفی بیشتر مواد اکسیدان شوند.

علائم بیماری فاویسم را بشناسید

همان طور که ذکر شد افراد با کمبود آنزیم در حالت عادی هیچ گونه علامت نداشته ولی پس از مواجهه با مواد اکسیدان، دچار علائمی مانند: سردرد، تهوع، استفراغ، رنگ پریدگی، بی حالی ،افزایش ضربان قلب، افزایش تعداد تنفس، همچنین علائم اختصاصی زردی پوست، مخاط و تغییر رنگ ادرار، در موارد پیشرفته کاهش سطح هوشیاری و افت فشار خون می شوند.

راهکارهایی برای درمان بیماری فاویسم

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است.

آیا فاویسم بیماری خطرناکی است؟

افراد مبتلا در حالت عادی کاملا بدون علامت بوده و چنانچه با مواد اکسیدان مواجه پیدا نکنند تا پایان عمر نیز بدون علامت و ناشناخته باقی می مانند. در حالت عادی رعایت اقدامات پیشگیری از مواجهه با اکسیدان و مهمترین اقدام است. مراجعه به پزشک برای بررسی سایر فرزندان برای شناسایی بیماری لازم است.

از اقدامات مهم دیگر یادآوری به پزشک در هنگام مراجعه پزشکی برای تجویز داروی کم و بدون خطر برای بیمار است که با بروز کوچکترین علامت مشکوک از جمله تغییر رنگ ادرار و یا بروز زردی یا بی حالی مراجعه به پزشک صورت می گیرد.